Гипофизарный нанизм (карликовость)

Данное патологическое состояние проявляется в виде задержки физического развития и роста, при этом карликовый рост для мужчин считается меньше, чем 130см, а для женщин – меньше 120см

Причина гипофизарного нанизма
Данное патологическое состояние может быть вызвано различными наследственными факторами, опухолевыми процессами (хромофобная аденома, менингиома, краниофарингиона), инфекционными и токсическими повреждениями, а также травмами межуточно-гипофизарной области головного мозга.

Симптомы гипофизарного нанизма
Задержка физического развития отмечается с первых месяцев жизни ребёнка, при этом замедляется и динамика роста. У взрослых тело имеет присущие ребёнку пропорции, замедляется дифференцировка костей скелета, отстают сроки прорезывания и смены зубов. Кожные покровы бледные, сухие, подкожная клетчатка развита слабо, мышечная система также не выражена, иногда избыточные жировые отложения отмечаются в области бёдер, живота, на груди.
Для мужчин характерно уменьшение размеров первичных половых признаков и отсутствие вторичных. Для женщин характерен гипогонадизм, также недоразвиты вторичные половые признаки, а менструальная функция нарушена. Умственное развитие соответствует возрастным нормам. Внутренние органы уменьшены в размерах, то есть отмечается спланхномикрия. Артериальное давление низкое, частота сердечных сокращений меньше нормы. Довольно часто отмечается вторичный гипокортицизм и гипотиреоз.

Диагностика гипофизарного нанизма
При обследовании турецкого седла отмечается уменьшение его размеров, может отмечаться обызвествление диафрагмы. В том случае, когда в гипофизе развивается опухолевый процесс, отмечается увеличение турецкого седла, деструкция его стенок. Рентгенологическое исследование позволяет выявить задержку окостенения костей скелета. При исследовании базальной секреции соматотропина отмечается её снижение, инсулиновый тест отрицательный, введение аргинина также не вызывает стимуляции секреции.

Лечение гипофизарного нанизма
Для лечения данного патологического состояния используют гормональную терапию прерывистыми курсами. Назначение половых гормонов допустимо только после закрытия зон роста.


Понравился сайт? - Поделитесь с друзьями.